20/04/2015
[NEUROEDUCA] Doença Cortical dos Corpúsculos de Lewy.
Do ponto de vista macroscópico, o cérebro é similar àquele da doença de Alzheimer. Os corpúsculos de Lewy (CL) são inclusões esféricas neuronais intracitoplasmáticas eosinofílicas, que comportam uma zona central densa e um halo periférico, compostas por neurofilamentos de proteínas anormalmente fosforiladas contendo ubiquitina e alfa-sinucleina. Estas formações são encontradas nos núcleos do tronco cerebral e disseminadas pelo córtex cerebral, com depleção de acetilcolina. Algumas alterações tipo Alzheimer também estão presentes na maioria dos pacientes com DCL. Placas senis estão distribuídas de forma semelhante, mas os emaranhados neurofibrilares são relativamente poucos.
• FISIOPATOLOGIA – Doença neurodegenerativa com degeneração cortical e subcortical. Certa sobreposição com a doença de Alzheimer na patologia. Os corpos de Lewy são vistos no córtex cerebral.
• QUADRO CLÍNICO – Demência acompanhada de sinais de parkinsonismo. É comum encontrar psicose. O parkinsonismo é indistinguível da doença de Parkinson e inclui tremor, rigidez, bradicinesia e perda de reflexos posturais. A marcha é arrastada; a postura, curvada.
• DIAGNÓSTICO – Os critérios incluem demência, aliada a dois ou três achados clínicos a seguir: Cognição ou nível de consciência flutuante. Alucinações visuais. Sinais motores de parkinsonismo. Muitas vezes, há psicose, delírios ou alucinações no início da evolução.
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL – Doença de Alzheimer (não possui a marcha e o déficit motor). Doença de Parkinson ( não possui a demência, embora possam estar presentes leves alterações cognitivas).Hidrocefalia com pressão normal (ataxia e demência, mas sem rigidez ou sinal da roda dentada. As imagens mostram aumento do tamanho ventricular).
• CONDUTA – Disfunção cognitiva é tratada com inibidores da colinesterase. Características psicóticas são tratadas com neurolépticos atípicos. O tratamento do parkinsonismo é o mesmo para a doença de Parkinson, mas o tratamento dopaminérgico pode acentuar as características psicóticas.
• EVOLUÇÃO CLÍNICA – Espera-se deterioração progressiva. Os inibidores da colinesterase podem ajudar na disfunção cognitiva, e os agentes dopaminérgicos podem melhorar o distúrbio de movimentos, mas a piora ao longo dos anos é inevitável. Características psicóticas podem tornar difícil o uso de agentes dopaminérgicos. Pode ser necessário o uso de neurolépticos atípicos.
- Referências do texto:
MISULIS, K. E.; HEAD, T. C. Netter - Neurologia essencial. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
SANVITO WL. Síndromes neurológicas 2.Ed, São Paulo: Editora Atheneu, 1997.
- Referências da imagem:
MISULIS, K. E.; HEAD, T. C. Netter - Neurologia essencial. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008. (modificado).