19/05/2026
حالة طبيه نادره في المشفى الوطني الجامعي
الطفل م ص
عمره ١٦ سنة
مشخص لديه اضطراب نزفي وراثي داء فون ويلبراند نمط ٣ اي الشكل الشديد
متابع منذ الولادة في الجمعية السورية لمرضى الناعور : زمن النزف اكثر من ١٠ دقائق
زمن الptt ٥٤ ثانية
نسبة العامل الثامن ٢% ونسبة عامل فون ويلبراند اقل من ١%
ظهرت لدى الطفل منذ الولادة وحمة وعائية في الظهر لاحظ الاهل ازدياد حجمها مع نمو الطفل، راجعوا العديد من الاطباء في العديد من المناطق ولم يتم اجراء العمل الجراحي لها بسبب خطورة النزف نتيجة لمرضه.
منذ ٤ اشهر ازداد حجمها بشكل كبير جدا بسبب تنمي وعائي واصبحت تسبب له مشاكل قلبية وتنفسية وانضغاط اعصاب اليد.
ووصلت الى مرحلة تمنع الطفل من الجلوس بشكل طبيعي او الاستلقاء على ظهره
كما ان اي احتكاك او رض قد يعرض حياة الطفل للخطر بسبب النزف الحاد والكبير . تم قبوله في عدة مشافي لتعويض الدم حيث وصلت قيمة الخضاب الى ٤ غ/دل.
تم قبوله في شعبة جراحة الأوعية الدموية و التداخلية في المشفى الوطني الجامعي بدمشق يوم ٧ ايار لإجراء الجراحة .
قامت الجمعية بتغطية المريض بركازة فون ويلبراند لرفع نسبة عامل فون ويلبراند في الدم الى ١٠٠ % قبل العمل الجراحي.
خضع اولا" لتصويرشرايين ظليل و تصميم بعض الفروع المغذية للافة الوعائية و بعد يومين لعمل جراحي استئصالي .
قامت الجمعية بتامين الدواء اللازم اثناء متابعة الطفل حيث استقر الخضاب على نسبة ٩،٥ غ/ دل، ptt : 31 sec , pt : 75% وعامل فون ويلبراند 70% .
وضع الطفل مستقر ويتابع بشكل مكثف من قبل الفريق الطبي و الجمعية السورية لمرضى الناعور في شعبة جراحة الاوعية الدموية و التداخلية في المشفى الوطني الجامعي بدمشق.
كل الشكر والتقدير للفريق الطبي المشرف على حالة الطفل :
ا.د. محمد علي النحاس - أستاذ في جراحة اوعية دموية و التداخلية
ا. د. تهاني علي مؤسسة ورئيسة الجمعية السورية لمرضى الناعور.
ا.د. نجوى رقماني - استاذة في قسم تخدير و انعاش
د.تيسير مرعي - اشعة تداخلية
د. مرح ابو رسلان- عناية مشددة